Insuffisance surrénale périphérique
Définition
Déficit sécrétoire de la corticosurrénale, le plus souvent d'origine autoimmune pouvant engager le pronostic vital dans sa forme aigue du fait de l'importance des glucocorticoides en physiologie dans le contrôle de la glycémie et de la tension artérielle, imposant un traitement substitutif.
I. Physiopathologie
1) il existe plusieurs étiologies
- la rétraction corticale de nature autoimmunitaire
- étiologie la plus fréquente
- atrophie progressive, d'évolution centrifuge, respectant le plus souvent la glomérulée et toujours la médullaire
- présence d'anticorps anti-surrénale et anti-21 OH ase
- associations à d'autres maladies autoimmunes
- la tuberculose
- tuberculose évolutive avec plusieurs foyers
- atteinte globale de la surrénale, y compris la médullosurrénale
- les causes iatrogènes
- traitement par OP'DDD (Mitotane)
- Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21OHase
- causes rares
- surrénalectomies
- parasitoses, CMV (HIV)
- hémorragies surrénaliennes
- amylose
- anticorps bloquants anti-récepteurs de l'ACTH
- formes congénitales (aplasie)
2) les symptômes relèvent:
- de la carence en hormones cortico-surrénaliennes
glucocorticoides: asthénie, hypotension artérielle, opsiurie, hypoglycémie
androgènes: asthénie, troubles sexuels
minéralocorticoides: diabète sodé, rétention potassique, hypotension
- de l'atteinte éventuelle de la médullo-surrénale
hypotension artérielle, hypoglycémie
- de la défreination de l'axe hypothalamo-hypophysaire
mélanodermie par hypersécrétion de ß-MSH et d'ACTH
II. Clinique
A) Forme typique: Addison par rétraction corticale
1) Cliniquement, début insidieux, avec l'association:
- de la mélanodermie:
- de l'asthénie
- de signes cardio-vasculaires
- d'un amaigrissement
- d'autres signes
2) Biologiquement
- Signes indirects
- déficit hormonal
- anticorps anti-21 OHase positifs
B. formes cliniques
1) formes symptomatiques
2) formes associées
3) formes congénitales par déficit en 21OHase
4) formes évolutives
IV. Diagnostic
A. Différentiel
1) de la mélanodermie
2) insuffisance surrénale d'origine centrale
3) insuffisances surrénaliennes deutéropathiques
- dans le cadre d'une maladie générale
- guérissant habituellement après le traitement de cette dernière
myxoedème
anémie de Biermer
B. Etiologique
- en faveur de la rétraction corticale:
- en faveur de la tuberculose
V. Traitement
1) Moyens
Hormones glucocorticoides
Per os: Hydrocortisone (10mg), Cortisone (5mg)
Injectable: Hémisuccinate d'hydrocortisone (100mg)
Minéralocorticoides
Per os: Fludrocortisone (50µg) en pharmacie hospitalière
Injectable: Syncortyl (5 à 10mg) DOCA
Androgènes
Androtardyl (250mg)
2) Indications
Cas habituel
- régime normosodé
- Glucocorticoides
en général en 2 prises (matin, midi) en respectant un cycle nycthéméral et une dose d'environ 30mg/j
- minéralocorticoides en cas d'hypotension artérielle persistante ou de diabète sodé
- androgènes chez homme si besoin
Surveillance
Clinique poids, TA
la mélanodermie ne régresse pas forcément
Biologique test à l'eau, iono urinaire
en cas de surdosage
aspect cushingoide, oedèmes, HTA
en cas de sous-dosage ou d'inadaptation du traitement:
Insuffisance surrénale aigüe
En cas d'insuffisance surrénale aigüe
urgence thérapeutique
apport hormonal massif: 100mg d'hydrocortisone IV toutes les 4 à 6heures
5 mg de Syncortil toutes les 6 heures
rééquilibration hydro-electrolytique (salé isotonique et glucosé)
antibiotiques
Traitement anti-tuberculeux si besoin