Hyperaldostéronismes

Définition

Augmentation de la sécrétion d'aldostérone pouvant correspondre:

- à une hypersécrétion autonome (HA primitif) liée à:

• un adénome
• une hyperplasie de la glomérulée

- à une cause secondaire (HA secondaire).

I. Rappels physiologiques

* L'aldostérone:

- est sécrétée par la zone glomérulée de la corticosurrénale

- agit principalement sur le tubule rénal

- favorise la rétention sodée et la fuite potassique.

* La sécrétion d'aldostérone est régulée par:

- l'ACTH qui stimule les précurseurs de l'hormone

- le potassium qui stimule directement la synthèse hormonale

- le système rénine-angiotensine avec hyperpoduction de rénine en cas:

• de déplétion sodée
• d'hypovolémie
• de baisse de perfusion rénale

* une grande partie de l'aldostérone (100 à 200µg/j) est éliminée par le rein, sous forme principalement de tétrahydroaldostérone (THA)

II. Physiopathologie

1) Causes de l'hyperaldostéronisme

* au cours de l'HA 1°:

- hypersécrétion autonome d'aldostérone

- diminution de la synthèse de rénine

- réabsortion excessive de sodium au niveau du tubule rénal

- hypervolémie

- hypernatrémie

* au cours de l'HA 2°

- soit baisse du volume plasmatique (hémorragies, oedèmes):

• hypovolémie
• hyponatrémie
• augmentation de l'aldostérone ET de la rénine plasmatique

- perturbation ou stimulation directe du système rénine-angiotensine

• sténoses artères rénales
• rénine plasmatique très élevée et hypervolémie
• tumeurs à rénine
• hyperplasie juxta-glomérulaire (syndrome de Bartter)
• estro-progestatifs

- diminution de la clearance de l'aldostérone

• insuffisances hépatiques

- HA 2° à plusieurs causes

• insuffisance cardiaque
• cirrhoses

2) conséquences

- déplétion potassique: asthénie musculaire, crampes, tétanie, insulinorésistance

- rétention sodée (HA 1°): HTA, mais échappement secondaire expliquant l'absence d'oedèmes

III. Clinique

A. L'hyperaldostéronisme primaire

1. Le syndrome de Conn

L'étiologie est tumorale par adénome corticosurrénalien en régle bénin et de petit volume (quelques g) survenant plutôt chez la femme entre 30 et 50ans

* Les signes cliniques comportent:

- l'HTA, précoce et constante

- asthénie musculaire, prédominant aux membres inférieurs

- pseudo-paralysies paroxystiques parfois déclenchés par la prise de diurétiques durant quelques heures

- crises tétaniques avec paresthésies ou contractures des extrémités

- entre les accès, signes de Chvosteck ou de Trousseau

- syndrome polyuro-polydipsique modéré

* Le bilan biologique s'effectue à distance de tout traitement diurétique et d'IEC dans des conditions d'apports sodés et potassiques normaux.

- hypokaliémie et hyperkaliurèse

- alcalose hypokaliémique

- aldostérone élevée, non stimulable par l'orthostatisme (90%)

- ARP et rénine basses, non stimulables par l'orthostatisme

- THA urinaires élevés

* Signes indirects d'hypokaliémie

EMG, ECG, HGPO

* Sur le plan morphologique:

- tomodensitométrie surrénalienne

- scintigraphie au iodo-cholestérol marqué

* parmi les formes cliniques, il existe des formes sans hypokaliémie

2) les HA primaires d'origine non tumoral

- correspond à une hyperplasie bilatérale

- diagnostic parfois difficile par rapport au Conn

- stimulation habituelle de l'aldostérone en orthostatisme

- intérêt relatif du test au captopril qui inhibe l'HA dans l'hyperplasie

B. Les hyperaldostéronismes secondaires

1) avec HTA

- Tumeurs rénales à rénine, rares

- HTA réno-vasculaire par sténose de l'artère rénale

HTA sévère avec parfois souffle artériel dans la région lombaire

sujet après 40ans avec athérosclérose

Aldostérone et rénine élevées

petit rein unilatéral à l'échographie

diagnostic lors de l'artériographie rénale

- néphropathies hypertensives avec fuites de sel (pyélonéphrites chroniques)

- HTA idiopathiques:

• HTA maligne
• HTA avec diurétiques responsables d'une déplétion sodée

- HTA et oestro-progestatifs

2) sans HTA

- les syndromes oedémateux

- maladies rénales

• tubulopathies
• syndrome de Bartter

- la grossesse

C. Diagnostic différentiel

1. L'intoxication par la glycyrrhizine

tableau clinique d'un syndrome de Conn sans augmentation de la sécrétion d'aldostérone

consommation excessive de réglisse, d'antésite, de pacific

2. Les hyperminéralocorticismes indépendants de l'aldostérone

- tumeurs à corticostérone

- syndrome de Cushing avec alcalose hypokaliémique

- troubles enzymatiques

déficit en 11ß-OHase avec hyperandrogénie de l'enfant

pseudo-puberté précoce du garçon

ambiguité sexuelle chez la fille

déficit en 17 OHase avec HTA et impubérisme chez la fille

pseudo-hermaphrodisme masculin chez le garçon

3. La paralysie périodique familiale hypokaliémique

IV. Traitement

1. le syndrome de Conn

exérèse chirurgical de l'adénome

l'effet sur l'HTA peut être imparfait

2. l'hyperplasie des surrénales: spironolactones

3. en cas d'HA 2°

traitement étiologique

à titre symptomatique, spironolactones