LES HYPOPARATHYROIDIES

Définition

Insuffisance de sécrétion en PTH, caractérisée cliniquement par des signes d'hyperexcitabilité musculaire et biologiquement par une hypocalcémie (<2,1mM/l).

I. Physiopathologie

Il existe trois grandes étiologies d'hypoparathyroidies:

- les causes iatrogènes après chirurgie

après thyroidectomie

après chirurgie parathyroidienne ou de la région antérieure cervicale

fréquence moindre pour les chirurgiens entrainés (<3%)

pouvant se révéler à distance à cause de phénomènes vasculaires

- l'hypoparathyroidie primitive

* Chez l'enfant ou l'adulte jeune

étiologie autoimmune

association (PEA de type I) avec :

maladie d'addison

hypoparathyroidie

moniliase ou candidose cutanée multiple

anticorps anti-glande parathyroide positifs

* Chez le nouveau-né

association avec une aplasie thymique et un déficit immunitaire

(syndrome de Di George)

* Chez l'adulte, il existe des formes idiopathiques

- l'hypoparathyroidie fonctionnelle

- après hypomagnésémie prolongée

- après chirurgie d'un adénome parathyroidien

- chez des nouveaux nés de mères avec hyperparathyroidies primitives

II. Clinique

A. Forme typique chez l'adulte

Les manifestations dépendent de la sévérité de l'hypocalcémie

* manifestations neuro-musculaires

- paresthésies

- crises de tétanies

souvent annoncées par des paresthésies des extrémités

suivies par des crampes musculaires

main d'accoucheur

adduction du pouce

flexion des métacarpo-phalangiennes

flexion du poignet

en intercrise, on peut retrouver

le signe de Chvostek ou le signe de Trousseau

(mais tests positifs chez 4-25% des sujets normaux)

- hyperventilation avec alcalose et hypocapnie qui aggrave l'hypocalcémie

- réaction adrénergique avec anxiété, tachycardie, sueurs

- convulsions, avec risque de spasme laryngé

- signes extrapyramidaux dans les formes chroniques

Autres manifestations:

- cataracte postérieure

- allongement de l'intervalle QT à l'ECG

- insuffisance cardiaque résistante aux digitaliques, majorée par les ß-bloquants et

les Ca-bloquants

- anomalies dentaires dans les formes précoces chez l'enfant

- calcifications cérébrales (syndrome de Farr)

Biologiquement:

- hypocalcémie

- hyperphosphorémie

- PTH et 1-25 OH D3 indosables

B. Formes cliniques

Chez l'enfant

- convulsions

- hypertension intra-cranienne

- moniliase dans le cadre de polyendocrinopathie autoimmune de type I

- troubles du développement dentaire et des ongles

- cataracte

Chez le nouveau-né

• formes transitoires
• formes chroniques (Di George)

III. Diagnostic différentiel

- Les pseudo-hypoparathyroidies (hypocalcémie avec résistance à l'action de la PTH)

On distingue les sujets:

- avec absence d'élévation de l'AMPc urinaire après injection de PTH (type I)

- avec réponse d'AMPc urinaire, mais sans d'effet sur l'élimination de phosphore (type II)

- Autres causes

- Les hypocalcémies par déficits en vitamine D

- fuites rénales de calcium

- certains cancers avec métatastases osseuses

- hyperphosphorémie (chimiothérapie)

- pancréatite aigue

- malabsorption, hypoalbuminémies

- hypocalcémie néonatale (enfants de mères diabétiques)

- hypomagnésémie

IV. traitement

Administration orale de calcium et de vitamine D

Calcium (500mg à 1g)

Calcium Forte, Sandocal

Vitamine D, sous forme:

1 alpha OH D3 (Un alpha) 0,5 à 2µg en une prise

1,25 OH D3 (Calcitriol)

Une surveillance régulière de la calcémie et de la calciurie est nécessaire.

Il existe un risque de sous-dosage mais surtout de sur-dosage avec hypercalcémies