Définition
- Pancréatite chronique calcifiante :
=> Anomalie des canaux pancréatiques (zones de sténose et de dilatation) : les canaux sont remplis de bouchons protéiques qui se calcifient réalisant une véritable lithiase calcique.
=> Sclérose irrégulièrement répartie dans le parenchyme exocrine et endocrine.

- Pancréatite chronique obstructive :
=> Existence d’un obstacle sur le Wirsung (sténose cicatricielle, tumeur).
=> Avec en amont une dilatation des canaux pancréatiques, une atrophie parenchymateuse diffuse et régulière.
=> Les calcifications canalaires sont rares.
=> En aval de l’obstacle, le parenchyme pancréatique est normal.

Pancréatite

A.  Comporte des altérations canalaires et une sclérose régulièrement réparties au sein du parenchyme exocrine et endocrine.
B.  Comporte des altérations touchant uniquement le parenchyme exocrine.
C.  Peut être d’origine obstructive et régresser après levée de l’obstacle.
D.  Est calcifiante dans les formes non obstructives.
E.  Est parfaitement distincte de la pancréatite aiguë lorsque l’étiologie est alcoolique.

Etiologie
- OH :  87% (après 17 ans chez l’homme, 13 ans chez la femme)
- Familial :  02%.
- Autres :  04%.
- Idiopathique : 07%.

Physiopathologie

A.  Le facteur étiologique principal est l’alcool.
B.  L’alcool intervient en provoquant une précipitation de carbonate de calcium.
C.  Un facteur génétique intervient dans certains cas.
D.  Aucune cause n’est retrouvée plus d’une fois sur 5.
E.  Une origine lithiasique biliaire ainsi qu’une cause médicamenteuse doivent être recherchées.

Caractères cliniques
- Douleur :  80%.
- Calcifications : 50% (continue d’apparaître).
- Stéatorrhée : 40% (d’apparition tardive).
- Diabète :  40% (d’apparition tardive).

Remarques :   - A 5 ans du début de la maladie, chez 50% des malades il existe des  calcifications.
  - A 15 ans, près de 100% des malades ont des calcifications.

A.  La douleur épigastrique est le symptôme principal.
B.  Les signes d’insuffisance pancréatique exocrine sont très fréquents et précoces.
C.  La présence de calcifications permet le diagnostic de pancréatite chronique calcifiante dès le début de la maladie.
D.  La symptomatologie est plutôt moins grave dans les formes idiopathiques.
E.  Le sex ratio est égal à 1.

Caractéristiques de la douleur dans la PCC
- Douleur typique :
=> Sus-ombilicale, épigastrique +++.
=> Irradie en fonction du siège des lésions dans les hypocondres, le dos (en ceinture), les épaules.
=> Pas d’horaire précis, dure de quelques heures à quelques jours.
=> Très intense, entraînant une recherche de position antalgique (antéflexion), ± calmé par l’aspirine  jusqu’aux morphiniques.
=> Capricieuse, parfois déclenchée par l’alcool.
- Douleur atypique :
=> Pseudo-ulcéreuse ou vasculaire.

Origine de la douleur
- Inflammation aiguë du pancréas.
- Sténose du cholédoque.
- Sténose du duodénum.
- Inflammation des nerfs.
- Hyperpression au niveau du parenchyme, du canal, d’un pseudo-kyste.

A.  La douleur débute généralement durant la 4ème décennie chez l’homme alcoolique.
B.  La douleur a une sémiologie très caractéristique.
C.  Un facteur diététique déclenchant est toujours retrouvé à l’origine d’une crise.
D.  L’augmentation des pressions pancréatiques est le seul mécanisme réellement prouvé.
E.  La douleur peut être d’origine biliaire.

Complications de la PCC
- En début de maladie :
=> Poussée de pancréatite aiguë.
=> Pseudo-kystes (nécrotique, rétentionnel).
=> Compression cholédocienne.
=> Hémorragies digestives.
- Au cours de la maladie :
=> Compressions gastroduodénales.
=> Epanchement séreux.
=> Cancérisation (rare).
=> Manifestations extra-digestives.

Histoire naturelle de la PCC
- La douleur va en diminuant (si sevrage).
- Détérioration morphologique les 1ères années.
- Détérioration fonctionnelle très tardive.

Insuffisance pancréatique dans la PCC (stade avancé de la maladie)
- Diabète :
=> 60% après 15 ans d’évolution.
=> DID = 25%.
=> Complications moindres que pour un diabète familial.
- Insuffisance exocrine :
=> Fonction de l’ancienneté, parallèle au diabète.
=> Favorisée par la chirurgie.
=> Modérée mais peut entraîner une malabsorption vitaminique.

A.  Il n’y a pas de parallélisme entre la douleur et la détérioration du parenchyme.
B.  Les complications anatomiques les plus graves hormis le cancer se manifestent dans la première décennie.
C.  Les pseudo-kystes se développent toujours en amont d’un obstacle.
D.  Des complications hémorragiques ou des épanchements séreux peuvent survenir.
E.  La détérioration fonctionnelle (exocrine et endocrine) est la plus tardive.

Pseudo-kystes au cours des PCC

Complications des pseudo-kystes
- Compression (cholédoque, duodénum).
- Dissection (rate).
- Hémorragie.
- Infection.
- Fuite liquidienne (ascite, épanchement pleural).
- Rupture.

Principales causes des hémorragies digestives dans les PCC
- Ulcère duodénal.
- Rupture des varices gastro-oesophagiennes.
- Wirsungorragie (pseudo-kyste, pseudo-anévrysme).

A.  Sont de 2 types : nécrotiques ou rétentionnels.
B.  Sont susceptibles de régresser, surtout lorsqu’ils sont de type rétentionnel.
C.  Peuvent s’observer au décours d’une poussée aiguë.
D.  Peuvent être à l’origine de nombreuses complications notamment de complications hémorragiques.
E.  Peuvent se cancériser.

Principaux éléments du diagnostic
- Calcifications pancréatiques.
- Anomalie du pancréas et du canal de Wirsung en imagerie.
- Cathétérisme pancréatique rétrograde endoscopiqueCPRE.

A.  La présence de calcifications pancréatiques.
B.  L’existence de lésions parenchymateuses et/ou canalaires dans l’intervalle des poussées ce qui la différencie de la pancréatite aiguë.
C.  La mise en évidence en pancréatographie rétrograde de rétrécissements et dilatations canalaires, de calcul(s), et de kyste(s).
D.  La mise en évidence d’une stéatorrhée (signe sensible et spécifique).
E.  La mise en évidence au tubage pancréatique d’un marqueur protéique spécifique.

Examen clinique (pauvre et peu orientant)
- Manoeuvre de Mallet-Guy ( peu sensible, peu spécifique).
- Point douloureux de Mayo-Robson (idem).
- Masse abdominale (pseudo-kystes).
- HTP (bloc infra-hépatique).

Explorations morphologiques

Autres examens complémentaires
- Wirsungo-IRM : examen d’avenir très prometteur. Pour l’instant ?
- TOGD : non.
- Artériographie si hémorragie : méthode diagnostique et thérapeutique.
- Cathétérisme rétrograde des voies biliaires si cholestase.

A.  L’examen clinique fournit des données essentielles.
B.  L’ASP est la meilleure façon de mettre en évidence les calcifications pancréatiques.
C.  La TDM est particulièrement performante dans la détection des complications.
D.  La pancréatographie est la technique d’imagerie de référence pour évaluer l’étendue et l’importance des lésions canalaires mais elle est invasive.
E.  L’échoendoscopie peut montrer des anomalies parenchymateuses à un stade précoce.

Discussion diagnostique
- Maladie ulcéreuse.
- Lithiase biliaire.
- Insuffisance circulatoire digestive.
- Sténose du grêle.
- Allergie digestive...

A.  Peut être difficile à l’étape clinique avec une insuffisance circulatoire digestive.
B.  Est particulièrement difficile lors d’une première poussée chez un alcoolique.
C.  Pose rarement de problème en cas d’ictère.
D.  Peut conduire dans certaines formes hypertrophiques à un cytodiagnostic transpariétal.
E.  Peut obliger à effectuer un brossage intra-canalaire en cas de forme obstructive.

Bases du traitement

Traitement des douleurs persistant malgré le sevrage

Traitement des pseudo-kystes

Causes de décès des PCC
- Hépatopathie alcoolique.
- Cancer.
- Décès post-opératoire.

 · Surmortalité en comparaison à la population générale.

A.  Le sevrage alcoolique est essentiel.
B.  Le sevrage alcoolique doit être obtenu avant de proposer un moyen chirurgical à moins d’une complication.
C.  Les extraits pancréatiques peuvent être essayés car ils peuvent provoquer un bio-feed back négatif sur la sécrétion exocrine du pancréas.
D.  L’utilisation de morphiniques peut être envisagée pour des périodes courtes (risque de dépendance).
E.  Il est essentiel de décomprimer le Wirsung par voie endoscopique lorsqu’il apparaît distendu.

En cas de persistance des douleurs malgré le sevrage au cours de la pancréatite chronique :

A.  Le traitement est fonction des données de l’imagerie.
B.  La sphinctérotomie endoscopique est la seule solution.
C.  La lithotritie peut être proposée pour traiter la lithiase du Wirsung.
D.  Une intervention d’exérèse peut être rapidement conseillée si le Wirsung n’est pas distendu.
E.  L’anastomose pancréatico-jéjunale est une bonne méthode lorsque l’atteinte canalaire (distension) prédomine.

A.  Doit être avare d’intervention d’exérèse compte tenu de la bénignité de la maladie.
B.  Doit être discuté entre chirurgien, radiologue et endoscopiste lorsqu’un pseudo-kyste symptomatique persiste au delà de la 6ème semaine.
C.  Peut faire appel à la splanchnicectomie chirurgicale ou chimique.
D.  N’évite pas une surmortalité due au terrain.