- Du grec, signifie défaut d'ouverture.
- Etiologie inconnue.
- Synonymes : mégaoesophage idiopathique, cardiospasme.
- RGO plus fréquent (10-20%).
- Achalasie rare, touche 0,5-1/100 000 habitants et par an.
- Sans différenciation selon le sexe.
- Lésions anatomopathologiques :
=> Dégénérescence des plexus myentériques.
=> Lésion du nerf vague.
=> Dénervation des neurones inhibiteurs.
TMO primitives
- Achalasie du cardia.
- Maladie des spasmes étagés de l’oesophage.
TMO secondaires
- Achalasies secondaires :
=> Maladie de Chagas.
=> Cancer infiltrant du cardia.
A. Dont l’étiologie demeure inconnue.
B. Aussi fréquent que l’insuffisance du sphincter inférieur
de l’oesophage (SIO), cause principale de RGO.
C. Dû à une dénervation vagale.
D. Voisin de certains TMO dits secondaires car d’étiologies
connues.
E. Beaucoup plus souvent rencontré chez la femme.
Signes d’appel
- Dysphagie :
=> Classiquement paradoxale (au liquide au début des symptômes).
=> Intermittente et capricieuse, cédant à certaines manoeuvres.
- Régurgitations :
=> Postprandiales, puis nocturnes.
=> Parfois hémorragiques (cancers).
- Symptomatologie respiratoire :
=> Par inhalation des régurgitations pendant le sommeil +++.
- Douleur rétrosternale ou odynophagie ou pseudo-angor (10%).
Les symptômes de l’achalasie du cardia sont :
A. Représentés essentiellement par une dysphagie
qui peut être paradoxale.
B. Fréquemment des douleurs thoraciques pseudo-angineuses.
C. Toujours déclenchés par des facteurs psychiques.
D. Rapidement responsables d’une altération de l’état
général.
E. Parfois respiratoires.
Explorations morphologiques
de l’oesophage
Examens
Zones explorées
Fibroscopie + biopsie (++)
Muqueuse
Transit baryté (++)
Echo-endoscopie
Sous-muqueuse, musculeuse, médiastin
TDM
Médiastin
Explorations fonctionnelles de l’oesophage
Examens
Indications
pHmétrie oesophagienne
RGO, pseudo-angor
Manométrie oesophagienne (++)
Dysphagie inexpliquée, TMO Iif ou IIaire
Test de provocation
Pseudo-angor
Scintigraphie oesophagienne (enfants)
TMO primitifs
Les examens complémentaires utiles au diagnostic d’achalasie
du cardia sont :
A. La fibroscopie.
B. La pHmétrie de l’oesophage.
C. Le transit baryté de l’oesophage.
D. La manométrie oesophagienne.
E. La biopsie oesophagienne pour étude immuno-histochimique
des plexus myentériques.
Moyens du diagnostic
- Radiologie
=> Rétrécissement de la partie basse de l’oesophage (en
bec d’oiseau, en queue de radis), court mais régulier.
=> Anomalies motrices du corps de l’oesophage (?) ? spasme ou atonie.
=> Dilatation progressive du corps de l’oesophage.
Remarque : A la RP, il existe parfois une image en double contour
à la partie supérieure du médiastin.
- Endoscopie - Manométrie
Quel examen vous permet d’affirmer le diagnostic d’achalasie
?
A. Une manométrie oesophagienne.
B. Une pHmétrie oesophagienne des 24 heures.
C. Un transit baryté de l’oesophage.
D. Une endoscopie oesophagienne.
E. Une échoendoscopie oesophagienne.
QCM 5. Parmi les signes radiologiques suivants, lesquels peuvent
être observés au cours d’une achalasie du cardia non compliquée
?
A. Disparition de la poche à air gastrique.
B. Rétrécissement en ‘queue de radis’ de l’oesophage
abdominal.
C. Spasmes au niveau de l’oesophage thoracique.
D. Béance cardiale.
E. Ulcération à bourrelet.
Signes manométriques de l’achalasie
- Au niveau du SIO
=> Augmentation de la pression.
=>Défaut de relaxation ou absence +++ (normalement, diminution
de pression de 75%).
- Au niveau du corps de l’oesophage
=> Disparition du péristaltisme +++ (parfois spasmes).
=> Augmentation de la pression de repos (normalement, pression négative).
=> Trouble de la vidange.
L’aspect radiologique d’une achalasie du cardia est facilement
distingué :
A. D’un cancer infiltrant du cardia.
B. D’un anneau de Schatzki.
C. D’une sténose peptique.
D. D’une sclérodermie.
E. D’une maladie des spasmes étagés de l’oesophage.
L’endoscopie oesophagienne est un examen essentiel lors du
diagnostic d’achalasie du cardia pour :
A. Détecter des troubles de motricité de l’oesophage.
B. Affirmer l’absence de cancer au niveau du cardia.
C. Détecter des lésions d’oesophagite de stase
qui peuvent être à l’origine de lésions dysplasiques.
D. Rechercher des lésions d’oesophagite peptique.
E. Ecarter le diagnostic de hernie hiatale.
La manométrie oesophagienne :
A. Est un examen indispensable au diagnostic d’achalasie du cardia.
B. Montre toujours une hyperpression du SIO lors de cette affection.
C. Affirme le diagnostic d’achalasie lorsqu’elle met en évidence
un défaut de relaxation du SIO et l’absence de péristaltisme
oesophagien.
D. Montre au cours de l’achalasie du cardia une pression de repos
positive dans le corps de l’oesophage.
E. Peut montrer dans certaines formes d’achalasie des spasmes
oesophagiens.
· Diagnostic différentiel
- Au début :
=> Pseudo-dysphagie.
=> Insuffisance coronarienne.
=> Autres TMO.
- Age > 60 ans.
- Ancienneté des symptômes < 1 an.
- Perte pondérale > 7 kg.
=> Echo-endoscopie.
Lorsqu’une douleur pseudo-angineuse ne trouve pas d’explication
à la coronarographie, elle :
A. Doit faire évoquer un TMO.
B. Doit faire pratiquer une manométrie et une pHmétrie
oesophagienne.
C. Peut être due à un oesophage irritable.
D. Peut être traitée par un IPP et/ou un inhibiteur
calcique après confirmation d’un TMO.
E. Peut être d’origine oesophagienne même si elle
est calmée par la trinitrine.
Quelle(s) affection(s) peu(ven)t entraîner une achalasie
secondaire ?
A. Un cancer du cardia.
B. Une oesophagite peptique.
C. Un accident vasculaire cérébral.
D. Une infection par trypanosoma cruzi (maladie de Chagas).
E. L’hypothyroïdie.
Traitement de l’achalasie
- Médical
=> Inhibiteurs calciques.
=> Dérivés nitrés.
Remarque : Insuffisant pour corriger la dysphagie au long cours
=> méthode d’appoint.
- Endoscopique
=> Dilatation pneumatique (résultats bons > 85%) mais
risque de perforation (3%).
=> Injection intrasphinctérienne de toxine botulique
++ (dénervation chimique) mais récidive possible.
- Chirurgical
=> Myotomie extramuqueuse +++ (laparotomie, coelioscopie) associée
à une intervention anti-reflux (résultats bons > 90%).
Quels sont les risques évolutifs de l’achalasie non traitée
?
A. Cancer de l’oesophage.
B. Endobrachyoesophage.
C. Oesophagite de stase.
D. Complications broncho-pulmonaires.
E. Diverticule de Zencker.
Les diverticules de l’oesophage :
A. Peuvent être dus à un trouble moteur sous-jacent,
notamment une achalasie sphinctérienne.
B. Sont rarement symptomatiques sauf le diverticule de Zencker.
C. Ont trois localisations principales.
D. Sont toujours la conséquence de phénomènes
inflammatoires péri-oesophagiens.
E. Doivent toujours être traités chirurgicalement.
Le traitement de l’achalasie du cardia :
A. Est essentiellement médicamenteux.
B. Commence le plus souvent par la dilatation pneumatique.
C. Peut être réalisé par coelioscopie.
D. Comporte un risque très faible de perforation après
dilatation pneumatique.
E. Peut faire appel à la toxine botulinique.