HYPERTENSION PORTALE

I - Définition II - ANATOMIE DU SYSTEME PORTE : En l'absence d'hypertension portale (HTP) :  
  Au cours de l'hypertension portale (HTP) : - dérivation antérieure veine porte par veines paraombilicales vers l'ombilic et veines épigastriques. - dérivation inférieure veine mésentérique inférieur.vers veines hémorroïdales. Dérivations portosystémiques intra-hépatiques III - ETIOLOGIES Thrombose de la veine porte Syndrome myéloprolifératif (patent ou latent : cultures de moelle)
Déficit en anti-thrombine III, protéine C, protéine S
Autres états thrombogènes : CHC +++ contraceptifs oraux
Infections (cathétérisme ombilical = thrombose porte chez le jeune, maladies intestinales)
Blocs intra-hépatiques (cirrhoses)
Traumatismes Invasion tumorale endoluminale CHC +++ Compression extrinsèque Pancréatopathies (pancréatite chronique, cancer)
Adénopathies Idiopathique (1 cas sur 3) B) HYPERTENSION PORTALE INTRA-HEPATIQUE Cirrhoses (+++) (et surtout alcoolique)
Schistosomiase
Fibrose hépatique congénitale
Hyperplasie nodulaire régénérative
Transformation nodulaire partielle
Sclérose hépatoportale
Hypertension portale idiopathique C) HYPERTENSION PORTALE SUPRA-HEPATIQUE (BUDD-CHIARI) Obstacle siègeant sur les grosses veines sus-hépatiques, leur ostium ou le segment de veine cave inférieure compris entre leur ostium et l'oreillette droite. Causes :
  Atteinte primitive des veines sus-hépatiques (diaphragme)
Etat Thrombogène => Syndrome myéloprolifératif
=> Hémoglobinurie nocturne paroxystique
=> Anticoagulant lupique
=> Grossesse Cause indéterminée
Invasion tumorale endoluminale (CHC, cancer du rein) D) FISTULES ARTERIOVEINEUSES Traumatisme chirurgical.
Une ponction biopsie hépatique ou un carcinome hépatocellulaire aggrave une HTP préexistante. IV - ETUDE CLINIQUE A) Circonstances du diagnostic B) Signes cliniques Circulation collatérale abdominale porto-cave = veines dilatées de la paroi abdominale à point de départ ombilical, remontant vers l'épigastre ou descendant vers l'hypogastre. Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten : importantes dilatations veineuses péri-ombilicales en "tête de méduse" + un souffle à l'auscultation. N'existe pas au cours des blocs infrahépatiques. Fréquente, mais non constante.
Volume non corrélé au degré d'hypertension portale.
Hypersplénisme portant sur une ou plusieurs lignés sanguines : - thrombopénie surtout,
- leuconeutropénie,
- anémie. C) Complications Ascite Hypertension portale condition nécessaire, mais non suffisante,
doit être associée à une insuffisance hépatocellulaire. Hémorragie digestive (voir plus loin) Encéphalopathie hépatique Hypertension portale condition nécessaire, mais exceptionnellement suffisante,
doit être associée à une insuffisance hépatocellulaire.
Facteurs déclenchants +++ : - infection,
- hémorragie digestive,
- médicaments diurétiques ou sédatifs. Cas particulier : encéphalopathie spontanée des collatérales portocaves à gros débit (idem APC) Hypertension artérielle pulmonaire Très rare (< 1 %).
Mécanisme inconnu.
Très grave. V - IMAGERIE A) Aspects endoscopiques L'endoscopie digestive haute est un examen clé pour le diagnostic et le traitement de l'HTP. Sa réalisation est systématique dans le bilan d'une maladie causale, l'enquête étiologique d'une splénomégalie.   1) Varices (+++) Varices œsogastriques Fréquentes +++ 90 %.
Tiers inférieur de oesophage.
Critères endoscopiques de risque hémorragique +++ Varices gastriques Diagnostic plus difficile
Cardiales/fundiques (ou tubérositaires)
Fréquence : 24 et 53 %
Rarement isolées, sans varices œsophagiennes (si oui : hypertension segmentaire++) Varices ectopiques En dehors de l'estomac ou de l'œsophage
Duodénales, jéjuno-iléales, coliques, principalement rectales. 2) Autres Gastropathie congestive = modifications macroscopiques muqueuse gastrique en rapport avec HTP
Les lésions sont classées en modérées " ou " sévères "
Prédominent sur le fundus gastrique. Érosions gastro-duodénales Fréquence élevée au cours de l'hypertension portale (35-70 %).
Rôle de l'insuffisance hépatocellulaire. Ectasies vasculaires antrales 1) Radiographie du thorax et abdomen sans préparation Dilatation de la crosse de la veine azygos au-dessus de l'origine de la bronche souche droite
Elévation du rein droit par rapport aux repères vertébraux fixes. 2) Echotomographie +++ Examen important dans le diagnostic de l'HTP, simple et non invasif
L'inconvénient : dépend de l'opérateur Permet le diagnostic de l'hypertension portale lorsque les critères sont positifs : - Augmentation du diamètre du tronc porte supérieur à 15 mm
- Visualisation de collatérales portosystémiques ++
- Splénomégalie voire épaississement de la paroi vésiculaire Diagnostic de l'obstacle Peut visualiser une thrombose porte, récente ou ancienne (cavernome porte: multiples images canalaires, à trajet sinueux, situées à la place du tronc porte)
Peut faire suspecter un syndrome de BuddChiari : anomalies des veines sus-hépatiques, gros segment I
Peut faire évoquer fortement une cirrhose, un CHC Montre les complications Ascite ++ 3) Echodoppler abdominal (++) Mode pulsé : étudie les vitesses circulatoires
Mode couleur : cartographie vasculaire (shunts atypiques etc)
Méthode de référence pour le diagnostic des thromboses (portes, sus hépatiques) et la visualisation des shunts porto caves 4) Tomodensitométrie abdominale Pas nécessaire dans le bilan d'hypertension portale 5) Imagerie par résonance magnétique (IRM) Pas nécessaire dans le bilan d'hypertension portale
Intérêt dans le syndrome de Budd-Chiari 6) Angiographie place limitée : doute diagnostique ou bilan pré-opératoire)
Artério coeliomésentérique = injection du produit de contraste dans l'artère splénique, mésentérique supérieure + injection sélective de l'artère hépatique
Phlébographie sus-hépatique, voire cavographie inférieure
Bilan pré-opératoire syndrome de Budd-Chiari . VI - HEMODYNAMIQUE A) Mesures des pressions dans le système porte Directe Ponction transpariétale-transhépatique sous repérage échographique veine porte ou l'une de ses branches
Jamais fait Pressions sus-hépatiques (internat) Cathéter
Jugulaire droite - VCS - OD - VCI - veine sus hépatique (VSH)
Pression libre = pression de la veine sus-hépatique
Pression bloquée = pression sinusoïdale
Différence pression bloquée - pression libre = gradient de pression veineuse sus-hépatique
Si bloc sinusoïdal (cirrhose alcoolique) : pression veineuse sus-hépatique bloquée = pression portale
gradient de pression veineuse sus-hépatique = gradient porto-cave Normal en cas de bloc présinusoïdal pur (bilharzioses hépatiques) ou de bloc infra-hépatique.
Biopsie possible dans le même temps B) Mesures des débits sanguins dans le système porte   Débit sanguin portal par doppler pulsé Fiabilité et reproductibilité discutée VII - HEMORRAGIE DIGESTIVE PAR RUPTURE DE VARICES (au cours de la cirrhose) A) Histoire naturelle Varices œsophagiennes : découvertes chez 50% des cirrhotiques
incidence augmente au cours du temps
se développent complètement en 3 ou 4 ans en moyenne. Prévalence de la rupture de VO : environ 30 %.
mode de révélation de la cirrhose dans 10 % des cas Facteurs pronostiques : degré d'insuffisance hépatocellulaire
récidive hémorragique précoce. B) Facteurs prédictifs de la rupture de VO Le risque hémorragique augmente avec : - la sévérité de l'insuffisance hépatocellulaire,
- la taille des varices œsophagiennes
- la présence à leur niveau des signes de la série rouge systématique Importance de la fibro C) Diagnostic CE QU'IL FAUT RETENIR L'HTP infra-hépatique, par obstruction de la veine porte, le plus souvent par thrombose (maladies thrombogènes, cirrhoses) ou tumorale (carcinome hépatocellulaire) L'HTP intra-hépatique, le plus souvent secondaire à une cirrhose L'HTP supra-hépatique, le plus souvent par thrombose des veines sus hépatiques (syndrome de Budd-Chiari), secondaire à une maladie thrombogène ou tumorale (carcinome hépatocellulaire)
 
HEPATOLOGIE